Artículo de revista Estado de la cuestión. Revisión.
El síndrome clínico de la afasia progresiva Primaria (APP) se define como una patología de inicio gradual y empeoramiento progresivo en la esfera del lenguaje en pacientes que no sufren alteraciones en otras áreas cognitivas, conductuales o en actividades instrumentales de la vida diaria. La principal característica de este síndrome es la relativa preservación de la autonomía del paciente durante varios años, aunque finalmente evoluciona hacia una demencia generalizada. En general, los estudios de neuroimagen estructural y funcional revelan, respectivamente, una atrofia cortical en el lóbulo temporal y/o frontal y una hipoperfusión e hipometabolismo localizados en el hemisferio izquierdo. En este artículo presentamos una revisión actualizada de los estudios "postmortem" realizados en 33 casos publicados entre los años 1982 y 1996. El resultado de esta revisión muestra que la neurohistopatología de esta enfermedad cortical degenerativa es muy heterogénea, sugiriendo que la APP puede ser una variante atípica de la enfermedad de Pick, demencia tipo Alzheimer, espongiosis cortical focal, enfermedad de Creutzfelt-Jakob, demencia disfásica, gliosis astrocitaria, acromasia neuronal focal o demencia del lóbulo frontal. (A.).
Referencias: 79.